更新日:2016年9月20日

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変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)

クロイツフェルト・ヤコブ病(CJD)は神経難病のひとつで、抑うつ、不安などの精神症状で始まり、進行性痴呆、運動失調などの症状が現れ、発症から1年~2年で全身衰弱・呼吸不全・肺炎などで死亡します。原因は、感染性を有する異常プリオン蛋白と考えられ、他の病型を含めて「プリオン病」と総称されます。日本では人口100万人に年間1人前後の率で発症するといわれています。

一方、変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)とは感染性プリオン病のひとつで、牛の海綿状脳症(BSE)との関係が指摘されているものです。1996年に英国で初めて患者が報告されてからヨーロッパ諸国を中心に患者が報告されていますが、2005年2月、国内で初めてのvCJD患者が確認されました。この患者の感染経路については、英国滞在時のBSE牛の経口摂取による可能性が大きいということが、厚生科学審議会疾病対策部会クロイツフェルト・ヤコブ病等委員会により報告されました。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)の潜伏期間

現在のところ、正確には判っていませんが数年から十数年と長いものと考えられています。イギリスでは、vCJD患者を初めて確認した1996年当時は、1985年から爆発的に発生しているBSE牛との関連から、ヒトがその伝達性のある危険部位を食べてから発症するまでの期間(潜伏期間)として、8年から10年と考えられていました。

但し、最近のイギリスの研究では、ヒトでも体質や遺伝子の違いによって潜伏期間が遅くなったり、感受性が異なるのではないかと考える研究者がいます。

変異型クロイツフェルト・ヤコブ病(vCJD)の治療方法

残念ながら、現在のところありません。しかし、精神異常を示す初期の段階で診断できる方法を見つけることや異常プリオンを減少させるワクチンのようなものを開発することなどの研究が進行中であり、早期の成果が期待されているところです。

クロイツフェルト・ヤコブ病は,診断後7日以内に最寄りの保健所への届出が必要な疾患です。

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